Природжена гідроцефалія у новонароджених

 

План

1.Загальна характеристика природжених вад центральноїнервної системи

2.Гідроцефалія

Етіологія

Окклюзійна гідроцефалія

Комунікаційна гідроцефалія

Історія хвороби

3.Лікування

Перебіг і прогноз

Медико-генетичне консультування

Профілактична і пренатальна діагностика

1 Аномалії Ц Н С відносяться до тяжких форм патології, при яких прогноз життя і психомоторного розвитку дітей занадто серйозний.

Загальна частота вад розвитку Ц Н С серед новонароджених дітей у середньому складає

1-2 випадки на 1000 . При цьому виявляються чіткі географічні різниці – на заході Украіни вище, ніж на півдні. Востанні роки у регіонах, де широко використовується

медико-генетичне консультування та пренатальна ультразвукова діагностика ,

відлигається тенденція до зниження частоти аномалії Ц Н С .

Частота природжених вад первої системи серед розумово відсталих дітеї складає від

8 до 36 % .

Аномалії Ц Н С можуть мати місце при багатьох хромосомних та нехромосомних синдромах .Однак у більшості своїй це мультифакторіальна патологія . Спостарігається

Збільшення частоти П В Р , Ц Н С в зимовий час року з відповідним піком запліднення у

весняні місяці, можливо, за рахунок підвищення інтенсівності іонізуючого випромінювання в цю пору року , яке, поряд з мультифакториальними причинами , займають важливе місце в етіології даних вад розвитку .

Встановлена етіологична роль у формуванні П В Р ,Ц Н С цукрового діабета у матері ,

Приймання нею ліків у 1 триместрі вагітності ,гестоза першої половини вагітності,гострих

Та хронічних захворювань матері під час вагітності .

Серед хворих з П В Р , Ц Н С виявлено переважання:

1. народження дитини від 4 – ї і наступних вагітностеї:

2. недоношенних дітей :

3. внутрішньоутробні ї гіпотрофії:

4. лище жіночого полу

Природжені вади розвитку ЦНС являються наслідком порушення процесів розвитку мозку: утворення нервої трубки та її розділення краніальному відділі на парні утворення,

міграції та диференціювання клітиних елементів нервової тканини .Тератогенний термінаціїний період для багатьох вад розвитку мозку складає 3-8 тижнів внутришньоутробного розвитку .

ІІ Гідроцефалія – природжена водянка головного мозку яке супроводжується атрофією мозкової речовини .

Частота вади коливається від 0, 43 до 3-4 на 1000 народжень.

Етіологія – гідроціфалії гетерогенна . Ця вада зустричається: 1. ізольовано, 2. у складі

системних уражень ЦНС , 3. при хромосомних та нехромосомних , спадкових та неспадкових синдромах множенних вад розвитку ,4 .при багатьох інших природжених і

генетичних захворюваннях.

Захворювання ,при котрих відличається природжена гідроцефалія.

Класифіцірують гідроцефалію за характером порушення та віділяють слідуючі її форми

окклюзійну (обструктивну) і комунікаційну і (сполучаючу) ,зовнішню та внутрішню, компенсовану .

Окклюзійна гідроцефалія характерезується порушенням лікворовідтоку у шлунковий системи , в наслідок чого рідина у шлуночків не надходить у субархноїдальний простір та формується розшириння шлуночкової системи (внутрешня гідроцефалія ).Це розширення завжди буває проксимальнише місце окклюзії (обструкції). Окклюзія шлункової системи може бути зв язана з такими причинами як :

1. Аномалії її розвитку :

-стеноз сільвіева водопровода природжений ( Х-щепленя гідроцефалія у хлопчиків )

-вада вени Галена :

-синдром Денді –Уолкера .

1. Спайковий процес:

-стеноз сільвіева водопровода у разі інфекції ( токсікоз цитамегалія, інші віруси )

1. Новоутворення

-серединні пухлини мозку

-пипілома хоріоїдального сплетення

1. СУБДУРАЛЬНА ГЕМАТОМА ЗАДНЬОЇ ЧЕРЕПНОЇ ЯМКИ В НАСЛІДОК ПЕРИНАТАЛЬНОЇ ПАТАЛОГІЇ .

Комунікаційна гідроцефалія характерезується вільною циркуляцією зайвового ліквора в шлуночнової системи і в субарахноідальному просторі ( відкрита гідроцефалія ) ,а відтікання рідини порушено або в зв язку облітерацією субарахноідального простору на конвексітальной поверхні мозку .

Таке зовнішне утруднення відтока ліквора може бути обумовлене такими нижче згадонними причинами як :

1. аномалії ЦНС (Арнольда-Кіарі синдром , вада Кліппеля -Фігеля та інші )
2. Спадкові мукополісахарідози (хвороба Гурлера ).
3. спадкові хвороби скелета (ахондроплазія )
4. крововлив субарахноідальний
5. Папіллома хоріоїдального сплетення та б. Інші

При зовнішній гідроцефалії рідина накоплується в субарахноідальному просторі , при внутрешній в шлуночках мозка .Звідки зрозуміло , що віукрита гідроцефалія може бути як зовнішньою , так внутрешньою , тоді як окклюзійна форма хвороби завжди являється внутрешньою . При відкритій зовнішній гідроцефалії переповнюються та розширюються субархноїдальні простори , а при внутрішній спостерігаються різке розширення шлуночків в мозку та зтоншення мозкової речовини з усіма вітікаючими наслідками для кліники і психоневрологічного розвитку хворої дитини.

 

Історія хвороби

Я спостерігала дівчину , Сорокіну Ірину Васильівну , з природженою гідроцефалією

Вона народилась недоношеною (симімісячна ) . Народилась вона від п я тої вагітності .

У Ірини спостерігалося прогресуюче збільшення розмерів голови , переважно за рахунок лобних бугрів . Мозковий череп переважає над лицьовим спостерігається асиметрія лиця. Надто вликі тім ячка і широкі шви між ними . Пришленний венозний малюнок на голові .

У неї гідроцефалія сполучена з підвищеним внутрешньочерепним тиском , за рахунок цього вона збуджена , кричить, пагано їсе , зригує.

Віличається порушення вегетативних функцій пришлена пітливость судинні прояві .

Для таких дітей характерна затримка розумового , статомоторного і фізичного розвитку .На очному дні – застійні явища .

Для діагностики гідроцефалії має значення динамика тижневих вимірювань окружності голови , дані допоміжних методів обстєження нейросонографія, люмбальна пункція , реоенцефалографія, електронцефалографія, комп ютерна томографія та інші .

Лікування гідроцефалії треба починати до появи кліничних проявів патологічного роста голови .

ІІІ Для лікування Ірини та інших дітей з природженою гідроцефалією необхідно поєднання консервативної терапії з хірургічним втручанням .

Консервативна терапія повина бути комплексною , приймати до уваги причини, котри визвали захворювання .У випадку як у Ірини ,постінереційного походження

гідроцефалії показана протизапальна терапія , з призначенням антибіотиків , а потім на етапі реабелітації –розсмоктуючи засоби (алог , лідоза)та стемулюючі обмін у первовій метемі ( вітаміні групи В. глутамінована кислота , нотропи амінолонпри відсутності противопоказань ).